Hipogamaglobülinemi Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Hipogammaglobulinemi, immünoglobülinler adı verilen antikorları
yapılmasını engelleyen bağışıklık sistemi ile ilgili bir sorundur.
Antikorlar, vücudunuzun bakteri, virüs ve mantar gibi yabancı
istilacıları tanıması ve bunlarla savaşmasına yardımcı olan
proteinlerdir.

Yeterli antikor olmadan, enfeksiyona yakalanma
olasılığınız daha yüksektir. Hipogammaglobulinemi olan insanlar pnömoni,
menenjit ve sağlıklı bir bağışıklık sisteminin normalde koruyacağı
diğer enfeksiyonları daha kolay yakalanabilir. Bu enfeksiyonlar
organlara zarar verebilir ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonlara
neden olabilir.

Hipogamaglobülinemi Nedir?

Hipogammaglobulinemi Belirtileri Nelerdir?

Bu durumdaki insanlar normalden daha sık enfeksiyonlara sahip olurlar. Sık görülen enfeksiyonlar şunları içerir:

1. bronşit
2. kulak enfeksiyonları 
3. menenjit 
4. pnömoni 
5. Sinüs enfeksiyonları 
6. deri enfeksiyonları 

Bu enfeksiyonların bazıları ciddi olabilir. Hipogamaglobulinemi olan bebekler genellikle solunum yolu
enfeksiyonları, gıda alerjileri ve egzama ile başa çıkmak durumunda kalırlar. Bebekler ayrıca idrar yolu
ve bağırsak enfeksiyonları geliştirebilirler.
THI ile doğan
bebekler doğumdan 6-12 ay sonra belirtileri gösterirler. Ana semptom
sık kulak, sinüs ve akciğer enfeksiyonlarıdır.

Sizin veya çocuğunuzun belirtileri, hangi enfeksiyonların ortaya çıktığına bağlıdır ve şunları içerebilir:

1. öksürme 
2. boğaz ağrısı 
3. ateş 
4. kulak ağrısı ve tıkanıklık 
5. sinüs ağrısı 
6. ishal 
7. mide bulantısı
8. kusma 
9. karın krampları 
10. eklem ağrısı 

Birkaç gen değişikliği (mutasyonlar) hipogammaglobulinemi ile ilişkilendirilmiştir.Böyle bir mutasyon BTK genini etkiler. Bu gen, B hücrelerinin büyümesine ve olgunlaşmasına yardımcı olmak için gereklidir. B hücreleri, antikorları yapan bir bağışıklık hücresi türüdür.
Olgunlaşmamış B hücreleri, vücudun enfeksiyona karşı korunması için yeterli antikor oluşturmazlar. THI prematüre bebeklerde daha sık görülür.
Bebekler genellikle gebelik sırasında plasenta yoluyla annelerinden antikor alırlar. Bu antikorlar, doğduktan sonra onları enfeksiyonlardan korur. Çok erken doğan bebekler annelerinden yeterli antikor almazlar.Birkaç diğer koşullar hipogammaglobulinemiye neden olabilir.Bunları şöyle sıralarız:

1. ataksi-telenjiektazi 
2. otozomal resesif agammaglobulinemi
3. değişken immün yetmez
4. likhiper-IgM sendromları
5. IgG alt sınıf eksikliği 
6. izole edilmiş non-IgG immünoglobulin eksiklikleri 
7. ağır kombine immün yetmezlik (SCID) 
8. özgül antikor eksikliği (SAD) 
9. Wiskott-Aldrich sendromu 
10. x-bağlı agammaglobulinemi

Hipogamaglobulinemi Tedavisi Nasıl Yapılır?

Doktorlar bakteriyel enfeksiyonları antibiyotiklerle tedavi eder. Ağır
veya sık bakteriyel enfeksiyon geçiren insanlar, onları önlemek için bir
seferde birkaç ay antibiyotik kullanmaları gerekebilir.

Hipogamaglobulinemi şiddetli ise, vücudunuzun yapmadığı şeyin yerine
immün globulin replasman tedavisi uygulayabilirsiniz. Bu tedaviyi bir İV
yoluyla alırsınız. Bağışık globulin, sağlıklı donörlerin kan
plazmasından gelir.

Bazı insanlar yalnızca bağışık globulin
replasmanının tek bir enjeksiyonuna ihtiyaç duyarlar. Başkaları bu
tedavide bir yıl veya daha fazla kalmaları gerekebilir. Normal hale gelene
dek doktorunuz seviyelerini kontrol etmek için birkaç ayda bir kan
testleri yapacaktır.
Merak ettiğiniz hususları yorum bölümüne yazabilirsiniz. Cevap vereceğim.